بیماری‌های بینابینی ریه یک گروه پیچیده از بیماری ها با سیر بالینی بسیار بزرگ و پیش آگهی ناهمگن است که با آسیب منتشر ریوی مشخص می شود و به طور قابل توجهی مزمن است و در زمینه مقادیر مختلف التهاب رخ می دهد ، که اغلب منجر به فیبروز ریوی می شود. این بیماری ها برای پزشک دلهره آور هستند زیرا ممکن است طیف وسیعی از تشخیص افتراقی داشته باشند و تلاش های تشخیصی لازم برای دستیابی به یک تشخیص مناسب گسترده است.

استفاده از اصطلاحات غیر اختصاصی و گیج کننده در گذشته ، به ویژه در ارتباط با ذات الریه بینابینی بدون علت مشخص ، از درک این بیماری ها جلوگیری کرده است. طبقه بندی ها از سندرم های بالینی و هیستوپاتولوژی استفاده می کنند تا این بیماری ها را در گروه های قابل درک بالینی طبقه بندی کنند. در این متن ، از سیستمی برای طبقه بندی بیماری های بینابینی ریه به شرح زیر استفاده شده است: پنومونیت بینابینی بدون علت ، بیماری های گرانولوم ، بیماری های بینابینی ریه بافت همبند ، بیماری های بینابینی ریه ناشی از دارو ، بیماری های واسکولیت ریه و دسته های جداگانه از منشا ناشناخته ، که شامل سندرمهای تعریف شده مانند هیستوسیتوز کارسینوم سلول ریوی و لنفانژیوموماتوز.

علایم بیماری‌های بینابینی ریه

بیشتر بیماری‌های بینابینی ریه ، از جمله دسته های شایع تر مانند فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) ، اغلب با علائم مزمن پیشرونده ظاهر می شوند. با این حال ، برخی از بیماری های بینابینی ریه می توانند حاد باشند. این موارد شامل پنومونیت حاد ناشی از لوپوس اریتماتوز سیستمیک ، برخی واکنش های دارویی و پنومونی حاد بینابینی است. در چنین مواردی ، اغلب لازم است که عفونت را رد کنید ، و تشخیص در یک بیمار بحرانی می تواند چالش برانگیز باشد.

تشخیص بیماری‌های بینابینی ریه

در مراحل اولیه بیماری بینابینی ریه ، معاینه فیزیکی فقط ممکن است کاهش میزان اشباع اکسیژن در حین فعالیت را نشان دهد. بیماران ممکن است شواهدی از کاهش گشاد شدن ریه را نشان دهند. هنگام گوش دادن ، نوارهای Welcro مانند به وضوح در قاعده ریه ها شنیده می شوند. ممکن است دیسکو وجود داشته باشد. بثورات پوستی ، آرتروز ، تغییر شکل مفصل ، پدیده رینود و دیسفاژی می تواند نشان دهنده بیماری بینابینی ریه باشد که با بافت همبند همراه است ، مانند درماتومیوزیت یا پلی میوزیت ، اسکلروز سیستمیک پیشرونده یا بیماری بافت پیوندی مخلوط. شواهد نارسایی قلب راست با گشاد شدن سیاهرگ سیاهرگ ، گالوپ قلب ، P2 پر سر و صدا و پاها نشان دهنده فشار خون ریوی است. نارسایی قلب راست معمولاً نتیجه هیپوکسمی مزمن است و غالباً با بیماری ریه در مرحله نهایی همراه است. مطالعات آزمایشگاهی می تواند مفید باشد. به عنوان مثال ائوزینوفیلی ، به گروه خاصی از بیماری ها مرتبط با نفوذهای ریوی و ائوزینوفیلی خون محیطی اشاره دارد.

درمان بیماری های بینابینی ریه

درمان بیماری بینابینی ریه بسته به علت زمینه ای متفاوت است و درمان های مناسب برای یک دسته خاص بعدا شرح داده می شود. اجتناب از قرار گرفتن در معرض پنومونیت برای حساسیت بیش از حد ، بیماری بینابینی ریه مربوط به سیگار کشیدن و بیماری بینابینی ریه ناشی از دارو بسیار مهم است. داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی در انواع بیماری های بینابینی ریه استفاده شده است و نتایج برای هر گروه خاص متفاوت بوده است. در بیماری پیشرفته ، اکسیژن رسانی مکمل و توان بخشی ریوی ممکن است مفید باشد. پیوند ریه در بیمارانی با امید به زندگی پایین انجام می شود. مراجعه زودهنگام در بیمارانی که پیش آگهی ضعیفی دارند ، مانند بیماران مبتلا به فیبروز ریوی بدون علت مشخص ، توصیه می شود.